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베체트 병, 무슨 병인가요? 원인과 증상 그리고 예방법

베체트 병

베체트 병, 상당히 생소한 병명입니다. 그러나 의외로 많은 사람이 앓고 있는 병이고 또, 앓고 있으나 잘 인지하지 못하는 병이기도 하다. 누구나 한두 번은 피곤할 때 혓바늘 같이 입이 허는 증상이 있었을 것이다. 인구의 약 20%가 경험할 정도로 흔히 발생하는 재발성 구내염인 경우가 많은데 베체트 병을 의심해봐야 한다.  너무 흔해 사소해 보이고 간과하기도 쉽지만 만약 여러분이 입이 허는 증상이 반복된다면 꼭 한번 의심해야 하는 치명적인 병, 그것이 베체트 병 [Behcet disease] 이다.

질병관리본부 자료에 따르면 국내 베체트병 등록 환자수는 1만5000여명에 이른다. 이중 약 1만명은 여성 환자다. 이 병은 미국 캐나다 유럽 등지에서는 매우 드물고 우리나라를 포함해 일본 중국 이란 이라크 사우디아라비아 터키 등 과거 실크로드 인접 지역에서 많이 발견된다. 조선시대 중종 임금도 이 병을 앓은 것으로 전해진다. 오늘은 이 베체트 병에 대해 알아보자.

이 글의 목차

  • 베체트 병이란 무엇인가요?
  • 베체트 병의 원인은 무엇인가요?
  • 베체트 병의 주요 증상들
  • 진단 기준과 검사 방법
  • 베체트 병의 치료 방법은?
  • 생활 속 관리와 주의사항
  • 자주 묻는 질문들 (FAQ)

베체트 병? 이 병은 도대체 무엇인가요?

베체트 병(Behcet’s disease)은 입과 생식기 주변에 반복적으로 궤양이 생기고, 눈, 피부, 관절, 신경계, 혈관 등 다양한 장기에 염증을 유발하는 만성적인 전신 자가면역 질환입니다. 흔히 전신 혈관염의 한 형태로 분류되며, 모든 크기의 혈관을 침범하여 다양한 증상을 일으키는 것이 특징입니다. 즉, 동맥, 정맥, 모세혈관 등 혈액이 지나가는 모든 통로에 염증이 생길 수 있습니다.

1937년 터키의 피부과 의사 훌루시 베체트가 처음 보고하면서 이름이 붙었고, 지중해 연안, 중동, 극동 지역에 집중적으로 발생합니다. 특히 터키에서 가장 높은 발병률을 보이며, 한국과 일본을 포함한 동아시아 지역에서도 비교적 흔하게 나타납니다. 이러한 지리적 분포로 인해 비단길 질환(Silk Road disease)이라는 별칭도 있습니다. 베체트 병은 환자마다 증상이 매우 다양하게 나타나고, 증상이 호전과 악화를 반복하는 특징을 가지고 있습니다.

베체트 병의 원인은 무엇인가요?

베체트 병의 정확한 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 다만, 유전적 요인, 면역 반응의 이상, 환경적 요인 등이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있습니다. 특히 HLA-B51 유전자를 가진 사람에게서 발병 위험이 높게 나타납니다. HLA-B51은 인체의 면역 체계와 관련된 유전자로, 이 유전자를 가진 사람들은 면역 반응이 과도하게 활성화될 가능성이 큽니다. 하지만 HLA-B51 유전자를 가지고 있다고 해서 반드시 베체트 병이 발생하는 것은 아니며, 이 유전자가 없는 사람에게서도 베체트 병이 발병할 수 있습니다.

일부 연구에서는 단순포진 바이러스나 연쇄상구균 같은 특정 감염 병원체가 면역 시스템을 자극하여 질병을 유발할 가능성도 제기되지만, 아직 확실한 결론은 없는 상태입니다. 이 외에도 스트레스, 피로, 특정 음식, 호르몬 변화 등이 증상을 악화시키는 요인으로 작용할 수 있습니다. 베체트 병은 자가면역 질환으로 분류되는데, 이는 인체의 면역 체계가 자신의 세포나 조직을 공격하여 염증을 일으키는 질환을 의미합니다.

베체트 병 1

베체트 병의 주요 증상들

베체트 병은 매우 다양한 증상을 동반하며, 같은 사람에게도 시기별로 다른 양상이 나타날 수 있습니다. 증상의 정도와 빈도 또한 환자마다 다르게 나타납니다. 대표적인 증상은 다음과 같습니다.

  • 구강 궤양: 가장 흔한 증상으로, 거의 모든 환자에게 나타납니다. 입 안 점막, 혀, 입술 안쪽 등에 둥글거나 타원형의 작은 궤양이 생기며, 심한 통증을 동반하고 재발도 잦습니다. 궤양은 보통 1~3주 정도 지속되지만, 완전히 나은 후에도 몇 주 또는 몇 달 후에 다시 재발할 수 있습니다. 궤양의 크기는 0.5cm에서 2cm 정도로 다양하며, 심한 경우 음식을 먹거나 말하는 것조차 어렵게 만들 수 있습니다.
  • 성기 궤양: 남성은 음낭, 여성은 외음부나 질에 궤양이 생기며, 구강 궤양과 유사하게 통증과 함께 진물, 흉터가 동반될 수 있습니다. 성기 궤양은 구강 궤양보다 통증이 덜한 경우가 많지만, 궤양이 깊어 흉터를 남길 수 있습니다. 여성의 경우 질 내부에도 궤양이 발생할 수 있으며, 이 경우 발견이 늦어질 수 있습니다.
  • 피부 증상: 여드름처럼 보이는 구진성 발진, 붉고 아픈 결절성 홍반, 모낭염 등이 나타납니다. 특히 결절성 홍반은 붉고 단단한 덩어리가 주로 하지에 발생하여 심한 통증을 유발하고, 수주 동안 지속될 수 있습니다. 피부 증상은 베체트 병의 다른 증상들과 함께 나타나거나, 단독으로 나타날 수도 있습니다.
  • 눈 증상: 앞 포도막염, 뒤 포도막염, 망막 혈관염 등이 나타나며, 시력 저하, 눈부심, 눈의 통증, 충혈 등이 동반됩니다. 포도막은 눈의 중간층에 있는 조직으로, 염증이 생기면 시력에 심각한 영향을 미칠 수 있습니다. 특히 뒤 포도막염이나 망막 혈관염은 시력 손실의 위험이 높아 조기에 진단하고 적극적으로 치료해야 합니다. 치료하지 않으면 녹내장, 백내장, 망막 박리 등의 합병증으로 이어져 실명으로 이어질 수 있어 매우 주의가 필요합니다.
  • 관절 증상: 무릎, 발목, 손목 등의 큰 관절이 반복적으로 붓고 아픈 관절염 증상이 나타납니다. 관절염은 보통 1~2주 정도 지속되며, 류마티스 관절염과 달리 관절 변형은 거의 없지만 통증으로 인해 일상생활에 지장을 줄 수 있습니다. 관절 증상은 다른 증상과 함께 나타나거나, 몇 년에 걸쳐 반복적으로 나타날 수 있습니다.
  • 신경계 증상: 두통, 운동 장애, 감각 이상, 편마비 등 신경계 증상이 드물게 나타나지만, 발생할 경우 심각한 후유증을 남길 수 있습니다. 뇌실질 침범이나 수막염으로 진행될 경우, 발열, 심한 두통, 의식 변화 등이 나타날 수 있으며, 즉각적인 치료가 필요합니다. 신경계 증상은 베체트 병의 예후를 악화시키는 중요한 요인 중 하나입니다.
  • 소화기 증상: 말단 회장과 대장 등에 궤양이 생기며, 복통, 설사, 혈변, 소화 불량 등이 발생합니다. 심할 경우 장 천공이나 복막염으로 이어질 수 있으며, 이는 생명을 위협하는 심각한 합병증입니다. 소화기 증상은 베체트 병 환자의 약 5~10%에서 나타나는 것으로 알려져 있습니다.
  • 혈관 증상: 심부정맥 혈전증, 폐동맥류 등이 생기며, 혈관 벽이 두꺼워지거나 막히는 경우도 있습니다. 혈관에 염증이 생기면 혈액 순환에 장애가 발생하고, 이는 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다. 특히 폐동맥류는 파열될 경우 생명을 위협할 수 있는 응급 상황입니다. 혈관 증상은 베체트 병 환자의 예후를 결정하는 중요한 요인 중 하나입니다.

베체트 병 진단 기준과 검사 방법

베체트 병은 확진을 위한 단일 검사법이 없기 때문에, 특징적인 임상 증상에 기반한 진단이 원칙입니다. 의사는 환자의 병력, 신체 검사 결과, 그리고 특정 검사 결과를 종합적으로 고려하여 베체트 병을 진단합니다. 가장 널리 사용되는 진단 기준은 다음과 같습니다.

  • ISG(International Study Group) 기준: 이 기준은 전 세계적으로 가장 널리 사용되는 베체트 병 진단 기준입니다. 다음 두 가지 조건을 모두 만족하는 경우 베체트 병으로 진단할 수 있습니다.
    • 반복적인 구강 궤양(연 3회 이상)
    • 다음 증상 중 2가지 이상: 성기 궤양, 안구 병변, 피부 병변, 패서지 테스트 양성
  • ICBD (International Criteria for Behcet’s Disease) 기준: 이 기준은 ISG 기준보다 민감도가 높아, 초기 베체트 병 진단에 유용하게 사용될 수 있습니다. 각 증상에 점수를 부여하고, 총점이 4점 이상인 경우 베체트 병으로 진단합니다.
    • 각 증상에 점수를 부여해 4점 이상이면 진단 가능:
      • 구강 궤양(2점), 성기 궤양(2점), 눈 병변(2점), 피부 병변(1점), 신경계 증상(1점), 패서지 양성(1점)

그 외에도 다음과 같은 검사들을 통해 진단을 보조하고, 베체트 병의 다른 합병증을 확인하거나 다른 질환을 배제할 수 있습니다.

  • 혈액 검사: 염증 수치(ESR, CRP) 상승, 백혈구 증가, 빈혈 등을 확인할 수 있습니다.
  • HLA-B51 유전자 검사: 베체트 병과 관련된 유전자 유무를 확인합니다.
  • 피부 생검: 피부 병변의 조직 검사를 통해 베체트 병의 특징적인 염증 소견을 확인합니다.
  • 내시경: 위장관 궤양이나 염증을 확인합니다.
  • 뇌 MRI: 신경계 증상이 있는 경우, 뇌의 염증이나 병변을 확인합니다.
  • 안과 검사: 시력 검사, 안압 검사, 세극등 검사 등을 통해 눈의 염증 정도와 시력 손상 여부를 평가합니다.
  • 패서지 테스트: 팔 안쪽에 주사 바늘을 찔러 24~48시간 후 피부 반응을 관찰하는 검사입니다. 베체트 병 환자는 이 부위에 붉은 발진이나 농포가 생기는 경향이 있습니다.

베체트 병의 치료 방법은?

베체트 병은 만성 질환이기 때문에 완치는 어렵지만, 적절한 치료를 통해 증상을 조절하고 재발을 막아 삶의 질을 향상시키는 것이 중요합니다. 치료 방법은 환자의 증상과 침범된 장기에 따라 달라지며, 약물 치료, 생물학적 제제 치료, 그리고 드물게 수술적 치료가 고려될 수 있습니다.

  • 베체트 병 기본 약물 치료:

    • 콜히친: 구강 궤양, 성기 궤양, 관절염 등 경미한 증상 완화에 효과적입니다.
    • 스테로이드: 염증 조절에 광범위하게 사용되지만, 장기간 사용 시 부작용이 있을 수 있으므로 주의해야 합니다.
    • 면역억제제: 아자티오프린, 사이클로포스파마이드 등은 염증을 억제하고 질병의 진행을 늦추는 데 사용됩니다.
    • 생물학적 제제: 항TNF제제(인플릭시맙, 아달리무맙), 인터페론(IFN-α), 토실리주맙 등은 기존 치료에 반응하지 않는 심한 증상에 사용되며, 높은 치료 효과를 기대할 수 있습니다.

  • 베체트 병 장기별 치료 전략:

    • 눈: 안과 전문의와의 협진이 필수적이며, 빠른 치료가 시력 보존에 매우 중요합니다. 스테로이드, 면역억제제, 생물학적 제제 등을 사용하여 염증을 조절합니다.
    • 혈관: 정맥혈전증에는 스테로이드와 면역억제제를 병용하고, 항응고제를 사용할 수 있습니다. 동맥류의 경우, 크기가 크거나 파열 위험이 있는 경우 수술적 치료를 고려합니다.
    • 신경계: 고용량 스테로이드, 아자티오프린 등을 사용합니다. 사이클로스포린은 신경계 증상을 악화시킬 수 있으므로 피해야 합니다.
    • 소화기: 내시경으로 궤양의 위치와 심한 정도를 확인한 후, 면역억제제나 생물학적 제제를 사용하여 염증을 조절합니다. 심한 출혈이나 장 천공의 경우 수술적 치료가 필요할 수 있습니다.

생활 속 관리와 주의사항

베체트 병 환자는 꾸준한 치료와 함께 건강한 생활 습관을 유지하는 것이 중요합니다. 몇 가지 생활 속 관리와 주의사항을 지키면 증상을 완화하고, 질병의 악화를 예방하며, 보다 나은 삶의 질을 유지할 수 있습니다.

  • 과로, 스트레스, 감염은 증상 악화를 유발할 수 있으므로 피해야 합니다. 충분한 휴식을 취하고, 스트레스를 관리하는 방법을 찾는 것이 중요합니다. 감염 예방을 위해 손을 자주 씻고, 사람이 많은 곳은 피하는 것이 좋습니다.
  • 구강 위생과 식습관 관리가 중요하며, 자극적인 음식(맵고 짠 음식, 딱딱하거나 거친 음식)은 구강 궤양을 악화시킬 수 있으므로 피하는 것이 좋습니다. 부드러운 음식 위주로 섭취하고, 식사 후에는 부드러운 칫솔로 꼼꼼하게 양치하여 구강을 청결하게 유지해야 합니다.
  • 정기적인 검진과 의사의 지시에 따른 꾸준한 치료 순응도가 장기적으로 건강을 유지하고 합병증을 예방하는 데 핵심입니다.
  • 가족력이 있다면 초기 증상 발생 시 전문의의 진료를 받아 조기에 진단하고 치료하는 것이 중요합니다. 조기 진단과 치료는 질병의 진행을 늦추고 합병증 발생 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
  • 금연과 절주는 혈관 건강에 도움이 되므로 실천하는 것이 좋습니다.
  • 규칙적인 운동은 스트레스 해소 및 전반적인 건강 증진에 도움이 되지만, 과도한 운동은 피하고 의사와 상담하여 적절한 운동량을 결정하는 것이 좋습니다.

베체트 병, 주요 질문들 모음 (FAQ)

  • Q. 베체트 병은 완치가 가능한가요?
    • A. 현재로서는 베체트 병을 완치시키는 방법은 없지만, 꾸준한 치료와 관리를 통해 증상을 조절하고 재발을 예방하여 충분히 정상적인 일상생활을 영위할 수 있습니다. 치료 목표는 통증 완화, 염증 감소, 장기 손상 예방, 그리고 환자의 삶의 질 향상에 있습니다.
  • Q. 유전되나요?
    • A. 베체트 병은 HLA-B51 유전자와의 연관성이 높지만, 특정 유전자 이상으로 인해 직접적으로 유전되는 질환은 아닙니다. 즉, HLA-B51 유전자를 가지고 있다고 해서 반드시 베체트 병에 걸리는 것은 아니며, 가족력이 없는 사람에게서도 발병할 수 있습니다. 하지만 가족력이 있는 경우, 특히 형제자매나 부모 중 베체트 병 환자가 있는 경우 발병 위험이 약간 증가할 수 있으므로 주의가 필요합니다.
  • Q. 어떤 음식이 좋거나 나쁜가요?
    • A. 베체트 병에 특별히 좋거나 나쁜 음식은 없지만, 자극적인 음식(맵고 짠 음식, 딱딱하거나 거친 음식), 알레르기를 유발할 수 있는 음식, 그리고 소화에 부담을 주는 음식은 피하는 것이 좋습니다. 대신, 부드럽고 소화가 잘 되는 음식을 섭취하고, 균형 잡힌 식단을 유지하는 것이 중요합니다. 충분한 수분 섭취도 도움이 됩니다. 특정 음식이 증상을 악화시킨다고 느껴진다면, 해당 음식을 피하고 식단에 변화를 주는 것이 좋습니다.

베체트 병, 어쩌면 나도? 알면 보이고 보이면 최소화 할 수 있습니다

베체트 병은 안다고 해서 막기도 애매하고 그렇다고 방치하면 악화될 수 있는 병입니다. 물론 매우 흔한 병은 아니지만 그렇다고 희귀병도 아니니 평상 시 입이 자주 헌다거나 하는 증상이 있다면 한번 쯤  병원에서 체크해보는 것도 좋을 것 같다.

더 자세한 베체트 병에 대한 내용은 참고 논문 확인해 보세요

체트병에 대한 최신 연구 논문은 다음과 같습니다:​

  1. “Behçet’s syndrome: one year in review 2024”​New England Journal of Medicine+3PubMed+3Clinical and Experimental Rheumatology+3

  2. “New and future perspectives in Behçet’s syndrome”​NCBI+15Rheumatology Archives+15PMC+15

  3. “Efficacy and safety of infliximab or adalimumab in severe Behçet’s syndrome”​Frontiers+8BMJ Arthritis Research & Therapy+8Clinical and Experimental Rheumatology+8

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